Δευτεροπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός

Ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι μια κατάσταση όπου οι παραθυρεοειδείς αδένες παράγουν αυξημένη παραθορμόνη (PTH) ως «αντίδραση» σε ένα χρόνιο πρόβλημα που διαταράσσει την ισορροπία ασβεστίου–φωσφόρου στον οργανισμό. Σε αντίθεση με τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (όπου το πρόβλημα ξεκινά από τον ίδιο τον παραθυρεοειδή), εδώ η αύξηση της PTH είναι συνήθως αντιρροπιστική.

Ποια είναι η πιο συχνή αιτία;

Η πιο συχνή αιτία είναι η Χρόνια Νεφρική Νόσος, ιδιαίτερα σε προχωρημένα στάδια ή σε αιμοκάθαρση/περιτοναϊκή κάθαρση.

Όταν οι νεφροί δεν λειτουργούν καλά:

• δυσκολεύονται να αποβάλουν φώσφορο
• μειώνεται η ενεργοποίηση της βιταμίνης D
• διαταράσσεται η ισορροπία ασβεστίου
  → και έτσι αυξάνεται η PTH.

Άλλες αιτίες (σπανιότερα)

• σοβαρή έλλειψη βιταμίνης D
• δυσαπορρόφηση
• χρόνια χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου

Τι συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει;

Πολλοί ασθενείς δεν έχουν έντονα συμπτώματα στην αρχή. Με την πάροδο του χρόνου μπορεί να εμφανιστούν:

Από οστά/μύες

• οστικοί πόνοι, ευαισθησία
• μυϊκή αδυναμία
• αυξημένος κίνδυνος καταγμάτων
• “νεφρική οστική νόσος” (διαταραχή της ποιότητας των οστών)

Από δέρμα/γενικά

• έντονος κνησμός (φαγούρα), ιδιαίτερα σε νεφροπαθείς
• κόπωση, κακή ευεξία

Από αγγεία/μαλακούς ιστούς

• ασβεστοποιήσεις σε αγγεία ή μαλακούς ιστούς, που μακροπρόθεσμα μπορεί να επιβαρύνουν το καρδιαγγειακό σύστημα

Σημαντικό: τα συμπτώματα συχνά “μπερδεύονται” με τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου. Γι’ αυτό η αξιολόγηση βασίζεται κυρίως στις τιμές και στη συνολική κλινική εικόνα.

Πότε χρειάζεται άμεση αξιολόγηση;

Είναι καλό να γίνει άμεσα έλεγχος όταν υπάρχει:

• σημαντικά αυξημένη ή επιδεινούμενη PTH παρά τη θεραπεία
• έντονος οστικός πόνος, υποψία οστικής νόσου ή κατάγματα
• ανθεκτικός κνησμός που επηρεάζει την ποιότητα ζωής
• δυσκολία στον έλεγχο φωσφόρου/ασβεστίου
• ενδείξεις αγγειακών/βαλβιδικών ασβεστοποιήσεων ή καρδιαγγειακής επιβάρυνσης (στο πλαίσιο συνολικής αξιολόγησης)

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διάγνωση βασίζεται κυρίως σε αιματολογικό έλεγχο, ο οποίος συχνά επαναλαμβάνεται για επιβεβαίωση και για να αξιολογηθεί η τάση των τιμών στον χρόνο.

Εξετάσεις που συνήθως περιλαμβάνονται

• PTH (παραθορμόνη)
• Ασβέστιο (ολικό ± ιονισμένο, ανά περίπτωση)
• Φώσφορος
• 25(OH) βιταμίνη D
• Νεφρική λειτουργία (κρεατινίνη, eGFR)
• Αλκαλική φωσφατάση (χρήσιμη στη συνολική εκτίμηση οστικού μεταβολισμού, ανά περίπτωση)

Τι δείχνει συνήθως ο έλεγχος;

Το τυπικό βιοχημικό “μοτίβο” είναι:

• PTH αυξημένη,
  με ασβέστιο συχνά φυσιολογικό ή χαμηλό-φυσιολογικό και
• φώσφορο συχνά αυξημένο (ιδίως σε προχωρημένα στάδια ΧΝΝ ή σε ασθενείς σε αιμοκάθαρση).

Έλεγχος επιπτώσεων σε οστά και νεφρά (όταν ενδείκνυται)

Επειδή η παρατεταμένη αύξηση της PTH μπορεί να επηρεάσει τον σκελετό, σε επιλεγμένους ασθενείς μπορεί να χρειαστεί:

• μέτρηση οστικής πυκνότητας (DEXA) και/ή
• περαιτέρω αξιολόγηση για οστικό πόνο ή κατάγματα, ανάλογα με το ιστορικό.

Χρειάζονται απεικονιστικές εξετάσεις για τη διάγνωση;

Συνήθως όχι. Στον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό η διάγνωση είναι εργαστηριακή και κλινική.
Απεικονιστικός έλεγχος των παραθυρεοειδών (π.χ. υπέρηχος) ζητείται κυρίως όταν εξετάζεται χειρουργική αντιμετώπιση, για καλύτερο προεγχειρητικό σχεδιασμό.

Θεραπεία

Η αντιμετώπιση είναι εξατομικευμένη και γίνεται συνήθως σε συνεργασία με νεφρολόγο/ενδοκρινολόγο. Στόχος είναι να ελεγχθούν:

• η PTH
• ο φώσφορος
• το ασβέστιο
• και η βιταμίνη D

Συχνά περιλαμβάνει:

• διατροφικές οδηγίες για τον φώσφορο
• φωσφοροδεσμευτικά φάρμακα
• βιταμίνη D ή ειδικές ενεργές μορφές της, όταν ενδείκνυται
• calcimimetics (π.χ. σινακαλσέτη ή ενδοφλέβιες επιλογές σε αιμοκάθαρση), όταν χρειάζεται

Σε ορισμένους ασθενείς, μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να βελτιώσει σημαντικά το πρόβλημα (ανάλογα με την περίπτωση).

Πότε εξετάζεται το χειρουργείο (παραθυρεοειδεκτομή);

Η χειρουργική αντιμετώπιση εξετάζεται όταν ο δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι:

• σοβαρός και επιμένει παρά τη βέλτιστη φαρμακευτική αγωγή, ή
• συνοδεύεται από επιπλοκές όπως:
  • έντονοι οστικοί πόνοι/οστική νόσος
  • επαναλαμβανόμενα κατάγματα
  • ανθεκτικός κνησμός
  • δυσκολία στον έλεγχο φωσφόρου/ασβεστίου
  • εκτεταμένες ασβεστοποιήσεις

Τι περιλαμβάνει το χειρουργείο;

Στον δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό συνήθως δεν υπάρχει “ένας ένοχος αδένας”, αλλά υπερπλασία και των τεσσάρων. Γι’ αυτό η χειρουργική στρατηγική μπορεί να περιλαμβάνει:

• Υφολική παραθυρεοειδεκτομή (αφαίρεση του μεγαλύτερου μέρους, αφήνοντας μικρό υπόλειμμα), ή
• Ολική παραθυρεοειδεκτομή ± αυτομεταμόσχευση μικρού τμήματος παραθυρεοειδικού ιστού (συνήθως σε μυ του αντιβραχίου), ώστε να διατηρείται ελεγχόμενη λειτουργία.
  • Η επιλογή γίνεται εξατομικευμένα με βάση το ιστορικό, τις τιμές, την κάθαρση/μεταμόσχευση και τον συνολικό κίνδυνο υποτροπής ή υποασβεστιαιμίας.

Τι να περιμένετε μετά την επέμβαση

Μετά το χειρουργείο χρειάζεται στενή παρακολούθηση, ιδιαίτερα τις πρώτες ημέρες, γιατί μπορεί να εμφανιστεί πτώση του ασβεστίου στο αίμα. Αυτό είναι αναμενόμενο σε αρκετούς ασθενείς και αντιμετωπίζεται έγκαιρα με την κατάλληλη αγωγή.

Πτώση ασβεστίου: γιατί συμβαίνει;

Όταν αφαιρεθεί ο/οι υπερλειτουργούντες παραθυρεοειδείς, ο οργανισμός αρχίζει να “επαναρρυθμίζει” τον μεταβολισμό του ασβεστίου. Για αυτό:

• μπορεί να εμφανιστούν μουδιάσματα/μυρμηγκιάσματα (π.χ. στα χείλη ή στα δάχτυλα),
• σπανιότερα κράμπες,
  και γι’ αυτό γίνονται τακτικοί έλεγχοι και, αν χρειαστεί, χορηγείται ασβέστιο (και κατά περίπτωση βιταμίνη D).

Hungry bone syndrome (σύνδρομο «πεινασμένων οστών»)

Σε ορισμένους ασθενείς, ιδιαίτερα όταν ο υπερπαραθυρεοειδισμός είναι χρόνιος και προχωρημένος, μπορεί να εμφανιστεί το λεγόμενο hungry bone syndrome.
Με απλά λόγια, τα οστά που είχαν “αποδυναμωθεί” από τη νόσο αρχίζουν να αναδομούνται και «τραβούν» περισσότερο ασβέστιο από το αίμα.

Αυτό αντιμετωπίζεται με:

• ασβέστιο και βιταμίνη D (σε κατάλληλες δόσεις),
• συχνές μετρήσεις ασβεστίου/φωσφόρου/PTH,
• και προσαρμογή της αγωγής ανάλογα με τις τιμές και τα συμπτώματα.

Ποιος είναι ο στόχος της επέμβασης μακροπρόθεσμα;

Σκοπός είναι:

• βελτίωση των συμπτωμάτων,
• καλύτερος έλεγχος της PTH και του μεταβολισμού ασβεστίου–φωσφόρου,
• προστασία των οστών,
• και, συνολικά, μείωση της μακροπρόθεσμης επιβάρυνσης σε αγγεία και καρδιαγγειακό σύστημα.

Η παρακολούθηση και η φαρμακευτική ρύθμιση μετά την επέμβαση γίνεται συνήθως σε συνεργασία με τον νεφρολόγο, ώστε το αποτέλεσμα να είναι σταθερό και ασφαλές.